INIBIDOR DE C1 ESTERASE, quantitativo, soro

Orientações do cliente

• Este exame não necessita de preparo.

Processamento e adequação da amostra

"Receber a amostra em embalagem REF e mantê-la nesta condição até a manipulação.

• Aguardar 30 minutos;
• Centrifugar a 2200 g por 10 minutos em temperatura ambiente;
• Aliquotar no mínimo 1,0mL de soro em 1 tubo plástico estéril.
• Enviar à seção, congelado;
• Atenção: amostras recebidas congeladas, deverão ser mantidas congeladas e enviadas congeladas para a seção.

Estabilidade da amostra:

Temperatura ambiente: não aceitável;

Refrigerada (2-8 ºC): não aceitável;

Congelada (-20 ºC): 3 meses.

Método

Imunoturbidimetria

Valor de referência

21 a 38 mg/dL

Interpretação e comentários

• O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante, causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do primeiro componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e, principalmente, do trato respiratório e da laringe. Tais pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo fora de crises. Os níveis dos outros componentes do sistema do complemento são usualmente normais.
• Duas variantes da doença são descritas: em cerca de 85% dos afetados, o inibidor de C1 esterase está ausente e, nos 15% restantes, a substância está presente em concentrações normais, embora seja funcionalmente inativa. Pequenas melhoras na concentração e na função do inibidor de C1 esterase, induzidas pela terapia com andrógenos, como danazol, podem ter impacto clínico significativo para esses pacientes.

Orientações necessárias

“Este exame faz a dosagem quantitativa do inibidor de C1.Para a determinação da atividade funcional abrir a sigla INIBC1FUNC.”